Behçet Hastalığı – Vulvar Tutulum

Behçet Hastalığı – İpek Yolu Hastalığı

Behçet hastalığı, birçok farklı semptomu olan otoimmün hastalıktır. Hastalık, ilk 1924 yılında Türk dermatolog Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır.

Behçet, o dönemde İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Kliniği’nde görevliydi. Hastalarının ortak semptomlarına dikkat çekti. Bu semptomlar arasında oral ülserler, genital ülserler, göz enfeksiyonları, cilt lezyonları yer alıyordu. Behçet, semptomları ilk 1922 yılında konferansta tanımlamıştı.

Behçet hastalığına ilişkin ilk resmi tanımlama, 1930 yılında Fransız araştırmacılar Jean Alfred Fournier ile André Hugier tarafından yapıldı. Ancak, hastalığın adı hala Behçet hastalığı adıyla anılmaktadır.

Behçet hastalığının nedeni tam bilinmemektedir, ancak genetik, çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Behçet hastalığı, genellikle 20 ila 40 yaşları arasındaki erkeklerde kadınlarda eşit sıklıkta görülür. Tedavisi, semptomların şiddeti, yerine bağlı değişebilir. Hastaların tedaviye yanıtı kişisel olarak değişebilir.

Behçet Hastalığı risk faktörleri

1. Genetik yatkınlık: Behçet hastalığının gelişimi, genetik yatkınlığın rol oynadığı düşünülmektedir. Bazı araştırmalar, belirli genetik faktörlerin Behçet hastalığının ortaya çıkma riskini artırdığını göstermektedir.
   • HLA-B51 en güçlü ilişkili risk faktörüdür
2. Çevresel faktörler: Çevresel faktörlerin Behçet hastalığına neden olduğu düşünülmektedir. Özellikle, virüs enfeksiyonları, bakteriyel enfeksiyonlar, diğer enfeksiyonlar hastalığın gelişiminde rol oynayabilir.
3. Cinsiyet: Behçet hastalığı kadın – erkeklerde eşit sıklıkta görülür, ancak bazı araştırmalar, kadınların hastalığa daha yüksek risk altında olduğunu göstermektedir.
4. Yaş: Behçet hastalığı, genellikle 20 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar, ancak her yaşta görülebilir.
5. Coğrafi bölge: Behçet hastalığı, özellikle Türkiye, Japonya, Orta Doğu ülkelerinde daha sık görülmektedir. Bu nedenle, hastalığın bölgesel risk faktörü olduğu düşünülmektedir.
6. Sigara kullanımı: Sigara içmek, Behçet hastalığının gelişimini artırabilir. Bazı araştırmalar, sigara içenlerin hastalığa yakalanma riskinin daha yüksek olduğunu göstermektedir.
7. Diğer hastalıklar: Behçet hastalığı, diğer otoimmün hastalıklar, bağışıklık sistemi bozuklukları olan kişilerde daha sık görülür. Özellikle, Romatoid Artrit, Sistemik Lupus Eritematozus gibi hastalıklar, Behçet hastalığının ortaya çıkma riskini artırabilir.
8. İlaç kullanımı: Bazı ilaçlar Behçet hastalığının gelişimini artırabilir. Özellikle, bazı antibiyotikler, antiepileptikler, antipsikotikler gibi ilaçlar hastalığın ortaya çıkma riskini artırabilir.
9. Stres: Stres, Behçet hastalığının semptomlarını tetikleyebilir, hastalık riskini artırabilir. Stresin hastalık üzerindeki etkisi henüz tam anlaşılmamıştır, ancak stresin bağışıklık sistemi üzerinde olumsuz etkisi olduğu düşünülmektedir.

Temel bulgu (öncelikle bulunması gereken bulgu): Ağız boşluğu lezyonlarıdır; 12 ay içinde, en az 3 kez yineleyen aftöz ülserler saptanır.

Behçet Hastalığı ek bulgular.

• Genital ülserler (Behçet hastalığı olan kişilerin yaklaşık %90’ında ağız yaraları görülür.)
• Göz bulguları (Behçet hastalığı olan kişilerde gözlerde iltihaplanma, ağrı görülebilir. Bu durum, gözlerin kızarması, bulanık görme, ışığa hassasiyet, hatta körlük gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir.)
• Deri lezyonları
• Pozitif Paterji Tesi:Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir, mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. 
• Eklemlerde ağrı: Behçet hastalığı olan kişilerde, eklem ağrısı, şişlik, tutukluk gibi artrit semptomları görülebilir.
• Sindirim sistemi problemleri: Behçet hastalığı olan kişilerde mide ağrısı, ishal, kanlı dışkılama gibi sindirim sistemi problemleri de görülebilir.

Vulvar Behçet hastalığı

Behçet hastalığının nadir görülen formudur. Hastalık, kadın genital bölgesindeki vulvayı, vajinayı etkiler. Genellikle ağrılı, kronik tekrarlayan ülserlerin (yara) ortaya çıkması ile karakterizedir. Vulvar Behçet hastalığı semptomları aşağıdakileri içerebilir:

1. Vulvada ağrı: Vulvada ağrı, en sık görülen semptomdur, genellikle ülserlerin varlığı ile ilişkilidir.
2. Ülserler: Vulvar bölgede ağrılı, kronik – tekrarlayan ülserler görülebilir. Bu ülserler, diğer cilt lezyonları gibi sert değildir, çoğu kez yaralar şeklinde görünür.
3. İltihaplanma: Vulvada iltihaplanma, ağrı, şişme, kızarıklık görülebilir.
4. Cinsel ilişki sırasında ağrı: Vulvar Behçet hastalığı olan kadınlar cinsel ilişki sırasında ağrı, rahatsızlık hissedebilirler.

Vulvar Behçet hastalığı tedavisi, semptomların şiddeti, hastalığın yaygınlığına bağlı değişebilir. Tedavi, genellikle topikal kortikosteroidler, immünosupresif ilaçlar veya nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) gibi ilaçlar kullanılarak yapılır. Ayrıca, sıcak kompresler, hijyen kurallarına uygun bakım da semptomların hafifletilmesine yardımcı olabilir.