Hailey Hailey Hastalığı

Hailey Hailey Hastalığı iki kardeşte tanımlanan tekrarlayıcı nitelikte büllöz dermatozdur. Vulva etkilenen bölgedir.

Vulva Yani Apış Arası Nedir?

65 yaşında hasta ve 30 yıldan fazla sürmüş kaşıntı yanma öyküsü var —

Vajinal Akıntı Mutasyon Yapar Mı? – Muğla Kadın Doğum

Hailey Hailey Hastalığı: ailesel İyi huylu kronik pemfigus

Hailey–Hailey Hastalığı İlk kez 1939 yılında;

Hugwerd Hailey
Hugh Hailey

adlı iki kardeşte tanımlanan tekrarlayıcı nitelikte büllöz dermatozdur.

Hailey-Hailey hastalığı (HHD), ailesel benekli akantolizis olarak da bilinen, genetik cilt hastalığıdır. Hastalık, cildin üst katmanlarındaki hücrelerin ayrılması (akantolizis , büllenme) ile karakterizedir. Bu durum, özellikle koltuk altları, boyun, göğüs, kasıklar, vulva gibi sürtünmenin sık olduğu bölgelerde, kabarcıklar, ülserler, kırmızımsı döküntüye neden olabilir.

Hailey Hailey Hastalığı, otozomal dominant aktarılan hastalıktır.

Yani, ebeveynlerinden yalnızca biri hastalık genini taşıyorsa, çocuklarına hastalık aktarabilir. Bazı kişilerde semptomlar ömür boyu devam edebilirken, diğerleri için semptomlar ara sıra ortaya çıkabilir. Ancak, hastalığın şiddeti kişiden kişiye değişebilir.

Hailey Hailey Hastalığı nedeni, ATP2C1 genindeki (ATP2C1 geni, 3q21-q24 bölgesindeki 3. kromozomda bulunur) mutasyonlar nedeniyle kalsiyum-ATPaz enziminin normal işlevini kaybetmesidir. Normalde, bu enzim, hücrelerin üst katmanlarındaki hücreler arasında kalsiyumun dengelenmesini sağlar.

Ancak ATP2C1 genindeki mutasyonlar, bu dengenin bozulmasına neden olur, hücrelerin üst katmanlarındaki hücreler arasındaki yapışkan bağları zayıflatır. Sonuç olarak, ciltte akantolizis (hücrelerin ayrılması) meydana gelir HHD semptomları ortaya çıkar.

Hailey Hailey Hastalığı, özellikle sıcak nemli iklimlerde yaşayanlarda daha yaygındır. Bu nedenle, aşırı sıcak nemli ortamlarda yaşayan kişilerin Hailey Hailey Hastalığı geliştirme riski daha yüksek olabilir.

Hailey Hailey Hastalığı semptomları genellikle 20 ila 40 yaşları arasında başlar, yaşla birlikte artabilir. Bazı kişilerde semptomlar ömür boyu devam edebilirken, diğerleri için semptomlar ara sıra ortaya çıkabilir.

Hailey Hailey Hastalığı tedavisi, semptomların şiddetine yaygınlığına bağlı olarak değişebilir. Tedavi, genellikle kortikosteroid kremleri, immünosupresif ilaçlar veya antibiyotikler gibi ilaçlar kullanılarak yapılır. Bilinen küratif tedavisi yoktur. Ayrıca, semptomları azaltmak için nemlendiriciler, özel sabunlar kullanılabilir. Bazı durumlarda, lazer tedavisi veya cilt grefti de gerekebilir.

Hailey Hailey Hastalığı semptomları

Kaşıntılı, kırmızı, soyulmuş cilt alanları
Ağrılı kabarcıklar
Çatlaklar veya yaralar
Nemli, ıslak cilt alanları
Sıcak nemli havalarda semptomların kötüleşmesi
Egzersiz veya stres sırasında semptomların kötüleşmesi

Hailey Hailey hastalığı (HHD) semptomları, bazı diğer deri hastalıklarının semptomları ile karışabilir doğru tanı koymak zor olabilir.

Hailey Hailey Hastalığı Ayırıcı tanısında karışan hastalıklar

Darier hastalığı
:

Candidal intertrigo
:

Ağız kenarı lökoplakisi
:

Egzama
:

Hailey Hailey Hastalığı tanısı, semptomların görüldüğü cilt bölgesinden alınan biyopsi ile teyit edilebilir. Bu biyopsi, cildin üst katmanlarındaki hücrelerin ayrılması (pemfigus, akantolizis ), bu bölgede hücrelerin görünümündeki değişiklikleri gösterir.

Hailey Hailey Hastalığı komplikasyonları

Sekonder enfeksiyonlar
:

Cilt kanseri
:

Cilt kalınlaşması
:

Sıcak çarpması
:

Vulvar Hailey Hailey hastalığı (VHHD)

Vulva adı verilen kadın genital bölgesinde meydana gelen Hailey-Hailey hastalığıdır. HHD’nin vulvar bölgede görülmesi nadir durumdur, kadınlarda genellikle semptomlarına neden olan diğer vulvar cilt hastalıklarının dışlanması için ayırıcı tanıda dikkatli şekilde değerlendirilmesi gerekmektedir.

Vulvar Hailey Hailey Hastalığı (VHHD) semptomları, kaşıntı, yanma, acı, ciltte döküntü şeklinde kendini gösterir. Bu semptomlar özellikle adet döngüsü sırasında veya sıcak nemli havalarda kötüleşebilir. Vulvar Hailey Hailey Hastalığı semptomları, diğer vulvar cilt hastalıklarının semptomlarına benzer olabilir, bu nedenle kesin teşhis için dermatolog veya jinekolog tarafından muayene edilmesi gerekmektedir.

Vulvar Hailey Hailey Hastalığı tedavisi, genellikle topikal kortikosteroid kremler, immünsüpresif ilaçlar, antibiyotikler, cilt bakımı tedavileri gibi bir dizi tedavi seçeneği içerebilir. Ancak, tedavi seçenekleri her hastaya özgü olmalı, dermatolog veya jinekolog, her hastanın durumuna uygun en iyi tedavi seçeneğini belirlemelidir.

64 yaşında kadın, ailesinde de Hailey–Hailey Hastalığı mevcut —

67 yaşında tip2 DM kadın Hailey–Hailey Hastalığı — 67 yaşında tip2 DM kadın¹

Vajinal Akıntı Mutasyon Yapar mı?

Mutasyon Denilince İnsanlar Bunu Anlayamıyor Ve Kendisiyle Alakasının Olmadığını Düşünüyor. Mutasyon Yapıcı Etkenler;

Mutasyon sadece bilim kurgu değil, günlük hayatımızda maruz kaldığımız etkenlerin yol açtığı biyolojik bir olay. İnsanlar genellikle mutasyonu kendisiyle ilişkilendiremiyor ve uzak bir kavram olarak görüyor. Ancak aşağıda listelenen etkenlerden en az 5’i günlük hayatımızda sıklıkla bulunur. Bu nedenle mutasyonlar birikerek gelişir ve hastalıklara yol açabilir.

İntrauterin Maruziyet
Anne karnındaki bebeği etkileyen faktörler

Over/Testislerin veya Genel Maruziyet
Üreme hücrelerini veya bireyi doğrudan etkileyen faktörler

1 Radyasyon B

2 Kimyasal Maddeler

3 Hatalı DNA Kopyalama

4 Doğal Mutasyonlar

5 Ultraviyole (UV) Işınları

6 Hava Kirliliği A

7 Çevresel Toksinler A

8 Alkol Kullanımı A

9 İlaçlar A

10 İnflamasyon (vajinal akıntı, …) A

11 Oksidatif Stres A

12 Beslenme Alışkanlıkları

13 Hormonlar

14 Stres B

15 Yaşlanma (ihmal edilmiş menopoz)

16 Fiziksel Travma

17 Yetersiz Egzersiz veya Hareketsizlik

18 İmmün Sistem Bozuklukları

19 DNA Hasarı Onarım Eksikliği

20 Genetik Predispozisyon

21 Viral Enfeksiyonlar B

22 Bakteriyel Enfeksiyon (vajinal akıntı, …) A

23 Parazit Enfeksiyonları A

24 Diyabet B

25 Metabolik Bozukluklar A

26 Toksinler B

27 Elektromanyetik Alanlar B

28 Kanserojen Maddeler B

29 İmmünosüpresif İlaçlar B

30 Hormonal İlaçlar B

31 Hipoksi B

32 Mitokondriyal Disfonksiyon B

33 Gıda Katkı Maddeleri B

34 Uyku Bozuklukları B

Önemli Uyarı: Günlük Hayatımızda Mevcut!

Yukarıda listelenen 34 mutasyon etkeninden en az 5 tanesi günlük hayatımızda sıklıkla mevcut. Radyasyon (cep telefonları, WiFi), hava kirliliği, stres, beslenme alışkanlıkları, UV ışınları, kimyasal maddeler (temizlik ürünleri), elektromanyetik alanlar gibi etkenlere sürekli maruz kalıyoruz. Bu nedenle mutasyonlar birikiyor, DNA hasarı oluşuyor ve zamanla hastalıklar (kanser vb.) gelişiyor.

Kansere Neden Olabilen Bakteriler

Bazı bakteriler, kronik enfeksiyon yoluyla inflamasyona ve DNA hasarına neden olarak kanser (mutasyon) gelişimini tetikleyebilir. Bu bakteri-kanseri ilişkileri bilimsel çalışmalarla gösterilmiştir.

Mide Kanseri Helikobakter Pilori
Barsak Lenfoması Kamfilobakter Jejuni
Hepatobiliyer Kanser Salmonella Tifimirium
Akciğer Kanseri Mikobakterium Tüberkülosus
Pankreas Kanseri Porfiromonas Gingivalis
Küçük Hücreli Akciğer Kanseri Pseudomonas Aeruginosa
Serviks Kanseri Klebsiella Pneumonia
Kolon Tümörleri Salmonella Tifimurium
Meme Kanseri Salmonella Tifimurium
Nazofaringeal Kanser Escherichia Coli

Not: Bu bakterilerin kansere neden olma mekanizmaları genellikle kronik inflamasyon, oksidatif stres oluşturma ve DNA onarım mekanizmalarını bozma yoluyla gerçekleşir.