Eritema multiforme’nin etyolojisi tam anlaşılamamış olsa da, EM’ye neden olduğu düşünülen birçok etiyolojik faktör bildirilmiştir.
- Enfeksiyonlar: Bakteriyel (Bacillus Calmette-Guérin (BCG) aşısı, hemolitik Streptokoklar, legionellozis, lepra, Neisseria meningitidis, Mycobacterium, Pnömokok, Salmonella türleri, Staphylococcus türleri, Mycoplasma pneumoniae), klamidya.
- Fungal
- Parazitik (Trichomonas türleri, Toxoplasma gondii),
- Viral
- Özellikle Herpes simpleks
- Parapoxvirus (orf ve sağımcı nodülleri)
Herpes varicella zoster (suçiçeği, zona)
- Adenovirüs
- Hepatit virüsleri
- İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV)
- Sitomegalovirüs
- Viral aşılar (COVID-19 aşıları)
- İlaç reaksiyonları, en yaygın: antibiyotikler (sülfonamidler, penisilin dahil), antikonvülsanlar (fenitoin, barbitüratlar), aspirin, modafinil, antitüberkülozlar, allopurinol, … diğerleri.
- Fiziksel faktörler: radyoterapi, soğuk, güneş ışığı
- Diğerleri: kollajen hastalıkları, vaskülitler, non-Hodgkin lenfoma, lösemi, multipl miyelom, miyeloid metaplazi, polisitemi
- EM minor vakalarının neredeyse tümünde HSV tetikleyici kabul edilir Herpes enfeksiyonu, EM major vakalarının %55’inden sorumlu olduğu düşünülmektedir. Diğer enfeksiyonlar arasında, Mycoplasma enfeksiyonunun yaygın bir neden olduğu görülmektedir.
Herpes simpleks virüsünün baskılanması, hatta profilaksi amacıyla (asiklovir ile) uygulanan tedavinin tekrarlayan eritema multiforme patlamalarını önlediği gösterilmiştir.
Eritema multiforme, genellikle genç yetişkinleri etkileyen akut – subakut hastalıktır. Başlangıcı ani olabilir. Semptomlar genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden düzelir.
Eritema multiforme genellikle bulaşıcı değildir. Eritema multiforme, genellikle enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları veya bazı diğer tetikleyici faktörlerle ilişkili ortaya çıkan cilt hastalığıdır. Ancak, tetikleyici faktörlerin kendisi bulaşıcı olabilir. Örneğin, viral enfeksiyon (örneğin, Herpes simplex) eritema multiforme’ye neden olabilir, ancak eritema multiforme diğer kişilere doğrudan bulaşıcı değildir. Bununla birlikte, tetikleyici faktörlerin yayılmasını önlemek önemlidir, enfeksiyonlar – ilaçlarla ilişkili olduğu düşünülen durumlarda uygun önlemler alınmalıdır.
Eritema multiforme minor – hafif olan, tipik hedef şeklinde lezyonlar, yükselmiş, ödemli papüllerin akral dağılması
Eritema multiforme major – şiddetli olan, tipik hedef şeklinde lezyonlar veya yükselmiş, ödemli papüllerin akral dağılması, daha fazla mukoza zarının dahil olduğu; epidermal ayrışma toplam vücut yüzeyinin %10’undan azını etkiler
Stevens-Johnson sendromu, toksik epidermal nekroliz, bir zamanlar eritema multiforme spektrumunun parçası kabul edilirdi, ancak artık böyle değildir.
- Kan zehirlenmesi (septisemi)
- Septik şok
- Cilt enfeksiyonu (selülit) !
- Kalıcı cilt hasarı, yara izi oluşumu
- Kalıcı göz hasarı
- Akciğer, karaciğer gibi iç organların iltihaplanması
- Mukozal tutulumlu formda Vajinal stenoz!
- Gebelik komplikasyonları (abortus, ölü doğum,…)
Eritema multiforme minor vakalarında genellikle prodromal belirtiler bulunmaz. Bununla birlikte, eritema multiforme major vakalarında ateş, üşüme, güçsüzlük, kaşıntılı cilt, ağrılı eklemler gibi hafif belirtiler önceden görülebilir.
Deri lezyonları şunları yapabilir:
- Hızlı şekilde ortaya çıkabilir
- Tekrarlayabilir
- Yayılabilir
- Kabarabilir – renk değiştirebilir
- Kurdeşenlere benzeyebilir
- Soluk kırmızı halkalarla çevrili, hedef, göz bebeği hedef tahtası adlandırılan merkezi yara olabilir
- Farklı boyutlarda sıvı dolu kabarcıklara sahip olabilir
- Vücudun üst kısmında, bacaklarda, kollarda, avuç içlerinde, ellerde – ayaklarda yer alabilir
- Yüz – dudakları içerebilir
- Vücudun her iki tarafında eşit görülebilir (simetrik)
- Kızarmış gözler
- Kuru gözler
- Gözlerde yanma, kaşıntı akıntı
- Ağrılı, kızarık gözler
- Işığa duyarlılık bulanık görme
- Ağız içindeki yaralar, yemek yemeyi içmeyi zorlaştırabilir
- Kabuklarla kaplı şişmiş dudaklar
- Görme problemleri
- 38 °C veya daha yüksek ateş
- Baş ağrısı
- Genel olarak iyi hissetmeme
- Ağrılı idrar yapmak
- Genital bölgedeki yaralar
- Ağrılı eklemler
- Genellikle eritema multiforme’de, 24 saatlik süre içinde birkaç ila yüzlerce cilt lezyonu ortaya çıkar.
- Lezyonlar öncelikle el sırtlarında ayak üstlerinde görülür, daha sonra kol bacaklardan gövdeye doğru yayılır.
- Üst ekstremiteler alt ekstremitelere göre daha sık etkilenir.
- Avuç içi, tabanlar da dahil olabilir.
- Yüz, boyun, gövde yaygın görülen bölgelerdir. Cilt lezyonları genellikle dirsekler, dizler üzerinde gruplanmıştır.
- Eşlik eden hafif kaşıntı yanma hissi olabilir.
İlk lezyonlar keskin sınırlı, yuvarlak, kırmızı/pembe düz (makül) ortaya çıkar, daha sonra kabarık hale gelir (papül/palpabl), yavaşça birkaç santimetre çapında plaklar (düz kabartılar) oluşturacak şekilde büyür. Papül/plakın merkezi renk kararır ve kabarcıklanma, kabuklanma gibi yüzey (epidermal) değişiklikleri geliştirir. Lezyonlar genellikle 72 saat içinde evrim geçirir.
Eritema multiforme’nin tipik hedef lezyonu (aynı zamanda iris lezyonu şeklinde de adlandırılır), keskin kenara, düzenli yuvarlak şekle, üç konsantrik renk bölgesine sahiptir:
- Merkezi, kabarcık veya kabukla birlikte karartılmış veya koyu kırmızıdır. Bir sonraki halka, ödem (sıvı şişmesi) nedeniyle daha soluk pembe, kabarık şekilde yükselir. En dış halka parlak kırmızıdır. Atipik hedef lezyonlar yalnızca iki bölgeye veya belirsiz sınıra sahip olabilir.
- Kabarma polimorfiktir (çoklu şekillerde), bu nedenle isminde “multiforme” yer alır. Lezyonlar farklı gelişim aşamalarında olabilir, bu nedenle tipik – atipik hedefler aynı anda bulunabilir.
Lezyonlar Köbner fenomenini gösterir, yani önceden cilt travması olan bölgelerde gelişebilir.
Özellikle eritema multiforme major vakalarında dudaklar sıklıkla şişer.
Mukozal lezyonlar genellikle deri döküntüsünün başladıktan birkaç gün sonra gelişir.
- Eritema multiforme minor vakasında, mukozal tutulum yok veya hafiftir. Varsa, mukozal değişiklikler başlangıçta dudaklarda, iç yanaklarda kızarıklık şeklinde olur. Bazen kabarcıklar gelişir, hızla açılarak erozyon, ülserlere dönüşür.
- Eritema multiforme major vakasında ise genellikle veya daha fazla mukozal bölge etkilenir, en sık ağız mukozası:
En yaygın dudaklar, iç yanaklar, dil Daha az yaygın ağız tabanı, damak, diş etleri. Diğer etkilenen mukozal bölgeler şunları içerebilir:
- Göz
- Anüs
- Genital bölgeler
- Soluk borusu
- Gastrointestinal sistem.
Mukozal lezyonlar, kabarma, kızarıklık ile birlikte kabarcık oluşumu şeklindedir. Kabarcıklar hızla açılarak büyük, sığ, düzensiz şekilli, ağrılı ülserlere dönüşür. Bu ülserler beyazımsı sahte zarla kaplıdır. Genellikle dudaklar kanamalı kabuklarla şişer. Hasta, ağrı nedeniyle konuşma – yutma güçlüğü yaşayabilir. Bu belirtiler, eritema multiforme major veya Stevens-Johnson sendromu adı verilen benzer durumda daha yaygın görülür.